DISTONIAS AGUDAS PROVOCADA POR FARMACOS

Dentro del grupo de las distonías secundarias de causa ambiental conocida se encuentrala distonía por fármacos. Ésta puede tener dos formas de presentación clínica: distonía aguda o reacción distónica aguda y distonía tardía. Cada una tiene un mecanismo patogénico y tratamiento diferente, aunque están producidas por los mismos fármacos .
La distonía aguda por fármacos es aquella que aparece en relación con la administración de sustancias con actividad bloqueante dopaminérgica, fundamentalmente antipsicóticos y antieméticos (paradójicamente y con menor frecuencia puede aparecer con agonistas dopaminérgicos). Es la forma más frecuente de movimiento anormal visto en el Servicio de Urgencias.

* Actitud diagnóstica en Urgencias

Como en la mayoría de los trastornos neurológicos el diagnóstico de la distonía aguda por fármacos se basa en la historia clínica (anamnesis y forma de presentación de la clínica) y la exploración física y neurológica.
La anamnesis nos confirmará el dato esencial: la exposición farmacológica. En ocasiones tendremos que insistir en este punto porque algunas sustancias no son consideradas por los pacientes como fármacos como es el caso de antieméticos y los antivertiginosos, o de medicamentos que se presentan en solución oral (jarabes). También es importante recoger otros antecedentes que puedan estar en relación con la aparición de la clínica.
Presentación clínica: en la distonía aguda por fármacos los síntomas suelen aparecer a las 12-48 horas de iniciar el tratamiento farmacológico (el 90% dentro de los cuatro primeros días). La forma de presentación clínica más frecuente es la distonía oromandíbulolingual. Suele tener un inicio súbito, espectacular por la clínica y alarmante para el paciente. Puede acompañarse de dolor en los músculos en contracción. Como puede ser parcial o totalmente corregida de forma voluntaria, podemos confundirlos con cuadros psicofuncionantes. Los síntomas presentan fluctuaciones en cuanto a su intensidad y son frecuentes las crisis oculógiras hacia arriba y laterales. A veces son descritas sólo como tirantez en los músculos afectados y los pacientes pueden referir disartria, disfagia o dificultad para masticar. En los niños suelen ser generalizadas.

 * Fármacos responsables de distonía

Neurolépticos
Calcioantagonistas
Dopaminérgicos
Calcioantagonistas
Antiepilépticos
Antidepresivos
Otros: Veraliprida (Agreal®)

 *  Antecedentes relacionados con la aparición de distonías

- Sufrimiento perinatal: Parálisis cerebral atetósica, distonías retardadas.
- Traumatismo craneal: Distonias generalizadas o hemidistonías.
- Traumatismos periféricos: Distonías focales o segmentarias.
- Lesiones vasculares, malformaciones, tumores: Distonías focales o hemidistonías.
- Toxoplasmosis, neurolúes, TBC, encefalitis virales: Distonías focales o generalizadas, hemidistonías. 
- Tóxicos: Distonías focales o generalizadas, hemidistonías.

Cuando no exista el antecedente de la exposición a fármacos, nos orienta hacia la etiología sintomática o secundaria de la distonía el inicio en la infancia o adolescencia, la presentación como hemidistonía, la aparición en reposo, la progresión de los síntomas y la mayor afectación de los miembros inferiores. Igualmente hemos de tener presente las distonías más frecuentemente relacionadas con entidades como las que se muestran más adelante. Ante cualquier distonía grave con neurolépticos poco potentes, será preciso descartar hipotiroidismo.
En la exploración neurológica es necesario comprobar que no existen otros datos patológicos de interés que sugieran la existencia de procesos subyacentes. Es decir, comprobar la ausencia de síntomas y signos de alarma como los del punto siguiente.

 * Manual de protocolos y actuación en urgencias / Síntomas y signos en las distonías secundarias (y patologías con las que se relacionan)

- Crisis oculógiras: Distonía postencefalítica, distonía por fármacos.
- Atrofia óptica: Enfermedad de Leigh.
- Retinopatía: Enfermedad de Hallervorden-Spatz, gangliosidosis, ceroidolipofucsinosis.
- Oftalmoplejía: Lipidosis.
- Parálisis mirada conjugada: Lipidosis, PSP.
- Parkinsonismo: PSP, AMS, enfermedad de Parkinson.
- Afasia-apraxia-agnosia: Degeneración corticobasal.
- Convulsiones, sordera, ataxia: Encefalopatía mitocondrial.
- Polineuropatía: Neuroacantocitosis, leucodistrofia, ataxia-telangiectasia,
degeneración espinocerebelosa
- Fenotipo peculiar: Homocistinuria, mucopolisacaridosis, ceroidolipofucsinosis
- Esplenomegalia: Trastornos del metabolismo.
Pueden plantearse dudas de diagnóstico diferencial con:
- Tétanos: por el trismus que aparece en la distonía oromandibular. El antecedente de herida y la progresión clínica apoyan el diagnóstico.
- Crisis de tetania: cuando existe afectación distal en MMSS con postura típica.
- Crisis parciales simples: cuando sólo existe distonía de cuello y crisis oculógiras. En este caso las contracciones serán bruscas y puede existir generalización secundaria.

* Tratamiento

1. El primer paso en el tratamiento es tranquilizar al paciente, evitando en parte la acentuación de la sintomatología.
2. Debemos retirar el fármaco responsable (si no es posible reduciremos la dosis o lo sustituiremos por otro de menor efecto extrapiramidal).
3. Entre los fármacos empleados en las distonías existen varias opciones:
- Anticolinérgicos: los más ampliamente aceptados. Biperideno a dosis de 2,5- 5mg iv diluido o im (en niños: 0.04mg/Kg y máximo tres dosis). Se puede repetir la administración a los 30 minutos sin sobrepasar los 20 mg. Hay que vigilar la aparición de posibles efectos secundarios (alucinaciones, alteración del nivel de conciencia, visión borrosa, sequedad de boca) sobre todo en ancianos.
- Difenhidramina: antihistamínico H1 con acción anticolinérgica que es utilizado en distonías inducidas por Fenitoína y por neurolépticos a dosis de 50 mg iv.
- Benzodiacepinas: Clonacepam (2mg iv), Diacepam (dosis de 5-10 mg iv) diluidas y administradas lentamente. Son útiles en los espasmos musculares aunque hay que recordar que el Midazolam puede provocar la aparición de distonías.
- Agonistas dopaminérgicos: como apomorfina a dosis bajas.
4. Remitiremos al paciente a su domicilio con tratamiento durante al menos 48 horas: Biperideno 2 mg vo cada 6 horas o 4 mg cada 8 horas.

 Fuente: http://agrealuchadoras.blogspot.com/2009/03/distonias-agudas-por-farmacos.html#comment-form

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